Abstract

Abstract

В литературе XIX в. имеется более 30 анатомо-физиологических и клинических описаний симптомокомплекса, известного сегодня как синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС). Однако самое большое количество наблюдений с их детальным и глубоким анализом представил в 1869 г. русской педиатр из С.-Петербурга К.А. Раухфус (1835-1915).

Full Text

Патологической анатомии», изданном в 1844 г. в Вене, упомянул C. von Rokitansky, впервые указав на возможность классификации порока. Далее описания СГЛС представили Forster (1846), E. Smith (1847), впервые объяснивший причину обнаруженных им изменений преждевременным внутриутробным закрытием овального окна на почве внутриутробного эндокардита, Owen (1848), описавший препарат C. Clark, Canton (1849), предоставивший свой препарат сердца для изучения T.B. Peacock (1866), HA von Bardeleben (1851), первый описавший анатомию, клинику и гемодинамику порока и объяснивший его происхождение внутриутробно перенесённым «артериитом»; наблюдения Bech-Deutch (1851), Bednar (1852), Stolz (1854), Clar (1858) и Förster (1861), приведённые и проанализированные КА Раухфусом (1869); а также Н.Н. Vernon (1856) и C. Heath (1865) в описании T.B. Peacock (1866) и К.А. Раухфуса (1869). Анализ выше приведённых источников показал, что эти наблюдения, кроме наблюдений К.А. Раухфуса, были единичными. Даже T.B. Peacock, первым собравший из литературы 9 описаний СГЛС, имел всего одно своё, да и то препарата сердца, присланного ему другим врачом. На этом фоне особенно впечатляюще выглядит диссертация прозектора Санкт-Петербургского Воспитательного дома К.А. Раухфуса (1835-1915) под названием «О врождённом заращении устья аорты» (1869). В ней К.А. Раухфус описал 10 собственных наблюдений СГЛС и 15 собранных им из литературы, подчеркнув, что число описанных им случаев «гораздо больше, чем число точно описанныых наблюдений» в мировой литературе. Помимо тщательной аутопсии сердец с недоразвитыми левыми отделами, их морфометрии и этиопатогенетическим подходом к их анализу, принципиально новым стала предложенная К.А. Раухфусом классификация вариантов изученного им симпто-мокомплекса, в которой он представил двух-, трёх- и четырёхкамерные гипоплазиро-ванные сердца, сердца с открытым и закрытым овальным окном и дефектом межжелу-дочковой перегородки. Большой личный опыт клинициста и прозектора позволил К.А. Раухфусу тщательно проанализировать описанные ими случаи и уточнить, а в некоторых случаях и поправить коллег в описании тех или иных сделанных ими анатомических находок и гемодинамики в патологически изменённом сердце. Вскоре после защиты диссертации К.А. Раухфус стал директором и главным врачом Детской больницы принца Ольденбургского в Петербурге (ныне - Детская больница им. К.А. Раухфуса), ставшей образцом для организации детских больниц в Российской империи. Одновременно в 1875-1883 гг. К.А. Раухфус руководил клиникой детских болезней Высших женских курсов, а с 1876 г. исполнял обязанности лейб-педиатра. Таким образом, отдавая должное J. Farre, первому в Европе в 1814 г. описавшему признаки недоразвития левых камер сердца, следом за ним мы должны поставить не 231 H.A Bardeleben или T.B. Peacock, как это принято в литературе, а российского педиатра К.А. Раухфуса, который в 1869 г. не только представил наибольший в мире собственный клинико-анатомический материал, но и, тщательно изучив все описания порока своими коллегами за 55 лет наблюдений, предложил этиологически, патогенетически и гемодинамически обоснованную теорию происхождения и классификацию комплекса аномалий, известного сегодня как СГЛС. Литература