Бюллетень Национального научно-исследовательского института общественного здоровья имени Н.А. СемашкоБюллетень Национального научно-исследовательского института общественного здоровья имени Н.А. Семашко2415-84102415-8429FSSBI «N.A. Semashko National Research Institute of Public Health»2413Научная статьяСовременные аспекты медицинской помощи пациентам с легочной артериальной гипертензией на региональном уровнеБезмельницынаЛюдмила Юрьевнак.м.н., старший научный сотрудникbezmelnitsinalu@nriph.ruХабриевРамил Усмановичакадемик РАН, директорinstitute@niph.ruМешковДмитрий Олеговичд.м.н., заведующий сектором координации научных исследований и информацииmeshkovdo@nriph.ruЛоскутоваОльга Юрьевнак.м.н., ассистент кафедры детских болезней, Клинический центрkonopelko.olga@gmail.comБерсеневаЕвгения Александровнад.м.н., руководитель центра высшего и ДПОeaberseneva@gmail.comЧеркасовСергей Николаевичд.м.н., главный научный сотрудникcherkasovsn@nriph.ruФГБНУ «Национальный НИИ общественного здоровья имени Н.А. Семашко»Первый МГМУ имени И.М. Сеченова15122015751314042022Copyright © 2015, ФГБНУ Национальный НИИ Общественного здоровья имени Н.А. Семашко2015Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) относится к жизнеугрожающим и хроническим прогрессирующим редким (орфанным) заболеваниям. В отношении данного заболевания был утвержден ряд нормативно-правовых документов, задачей которых стало совершенствование организации медицинской помощи данной категории больных. Целью настоящего исследования стало изучение современных аспектов организации медицинской помощи пациентам с ЛАГ в РФ в современных условиях и разработка предложений по ее совершенствованию. Для проведения исследования были использованы информационно-аналитический, математический, метод экспертного интервью и логического обобщения. Экспертное интервью среди главных внештатных кардиологов было проведено в 17-ти регионах Российской Федерации. В рамках изучения маршрута пациента были изучены особенности диагностики и лечения, включая лекарственную терапию. На основании полученных данных разработаны предложения по совершенствованию организации медицинской помощи пациентам с ЛАГ.pulmonary arterial hypertensionepidemiologypatient routeprovision of medicinesmedical care organizationлегочная артериальная гипертензияэпидемиологические данныемаршрут пациенталекарственное обеспечениеорганизация медицинской помощи2015 г. был объявлен годом борьбы с заболеваниями сердечно-сосудистой системы (ССС), одной из основных задач его проведения стало повышение эффективности организации и оказания медицинской помощи больным с заболеваниями ССС, в связи с чем в Национальном НИИ общественного здоровья им. Н.А. Семашко была проведена научно-исследовательская работа, посвященная изучению современных аспектов организации медицинской помощи с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) и разработке рекомендаций по ее совершенствованию [4]. Выбор темы исследования был обусловлен следующими факторами: • В 2009 г. были утверждены международные и российские клинические рекомендации по ведению пациентов с ЛАГ [4,5]. • Согласно Постановлению Правительства РФ от 26.04.2012 № 403, идиопатическая форма ЛАГ (иЛАГ) включена в перечень 24 жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, из чего следует, что пациенты с иЛАГ должны быть учтены в Федеральном и региональном регистрах и имеют право на льготное лекарственное обеспечение [2]. • В конце 2012 г. были утверждены стандарты первичной медико-санитарной и специализированной медицинской помощи пациентам с ЛАГ [3]. Таким образом, изменение законодательной базы в отношении пациентов с ЛАГ, имевшее место в последние годы, обусловило актуальность настоящего исследования, целью которого стала разработка научно обоснованных предложений по совершенствованию организации медицинской помощи пациентам с ЛАГ в современных условиях в РФ. Для реализации поставленной цели были выделены следующие задачи: 1) Анализ литературных и нормативных источников по проблеме 7 2) Разработка методики исследования 3) Изучение организации медицинской помощи пациентам путем проведения экспертного интервью. 4) Разработка научно обоснованных предложений по совершенствованию организации медицинской помощи. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ Для проведения настоящего исследования были использованы следующие методы: информационно-аналитический, математический, метод экспертного интервью и логического обобщения. В рамках исследования был разработан опросник, который содержал следующие разделы: 1) вопросы относительно эпидемиологических данных о пациентах с ЛАГ в изучаемых регионах; 2) раздел для детального изучения маршрута пациента, позволяющий оценить продолжительность первичной диагностики на различных этапах оказания медицинской помощи, частоту госпитализаций в течение года и другие параметры; 3) раздел, посвященный лекарственному обеспечению пациентов с изучаемой нозологией, содержащий вопросы относительно типичной практики ведения пациентов с ЛАГ, возможных нежелательных реакций и побочных явлений проводимой терапии; 4) раздел, посвященный маршрутизации пациента с целью получения необходимой лекарственной терапии, позволил выявить причины ограничения ее доступности. В рамках проведения экспертного интервью были опрошены внештатные кардиологи из 17 регионов РФ. Критериями включения экспертов в исследование стали: опыт работы с пациентами с ЛАГ, участие в ведении регионального регистра пациентов с ЛАГ. В исследование были включены анкеты респондентов из 8-ми регионов РФ (Самарская, Ульяновская, Саратовская, Московская, Челябинская области, Красноярский и Хабаровский края, Ханты-Мансийский автономный округ - Югра). Другие 9 экспертов затруднились ответить на поставленные вопросы. Опрос был проведен в форме телефонного интервью, благодаря чему эксперты имели возможность внести необходимые, на их взгляд, комментарии, которые также были учтены при разработке 8 предложений по совершенствованию организации медицинской помощи. Полученные в рамках 3-го этапа работы данные были проанализированы с применением математических методов и методов описательной статистики На завершающем этапе с применением аналитического метода и метода логического обобщения были разработаны научно обоснованные предложения по совершенствованию организации медицинской помощи пациентам с ЛАГ. РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ I. Эпидемиологические показатели Согласно оценкам экспертов, общая заболеваемость ЛАГ в среднем составила 13 на 1 млн. населения, иЛАГ - 3. Первичная заболеваемость ЛАГ в 2015 г. 1,7 на 1 млн. человек, иЛАГ - 1. Смертность в среднем составила 2 на 10 млн. человек. По результатам опроса детских кардиологов (Саратовская область, Красноярский край) было установлено, что в 96-100% случаев выживаемость превышает 5 лет, исключения могут составлять только дети с тяжелыми врожденными пороками. Респонденты из Ульяновской области и Хабаровского края также отметили, что в 95100% случаев период дожития пациентов превышает 5 лет. В ХМАО период дожития более 5 лет, отмечен у 32 (82%) пациентов. В Ульяновской области респондент преимущественно занимается пациентами с идиопатической формой ЛАГ, при этом показатели значительно отличаются: более чем в половине случаев период дожития не превышает 1 -2 лет. II. Диагностика У пациентов в возрасте до 18 лет диагностика проводится в менее чем 6-ти месячный период. Со слов респондентов, большинству детей диагноз был поставлен в роддоме, после чего ребенок наблюдался детским кардиологом и при наличии показаний получал оперативное лечение. В случае взрослых пациентов период диагностики более длительный и, как правило, занимает от 1 до 2-х лет. Как в случае детей, так и взрослых пациентов окончательный диагноз ставится только в условиях стационара, хотя у отдельных больных (1 -2 чел.) 9 предварительный диагноз был поставлен на амбулаторном этапе. В большинстве регионов, которые были включены в исследование, для проведения инвазивных методов диагностики пациенты направляются в Федеральный кардиологический центр, что также удлиняет период первичной диагностики. Исключения составляют Хабаровск и Красноярск, где есть возможность проводить диагностику на региональном уровне. III. Частота госпитализаций, связанных с ЛАГ, в течение года В ряде регионов (Ульяновская, Саратовская область) большинство (до 80%) пациентов ведутся амбулаторно благодаря подобранной терапии, поддерживающей стабильное состояние пациента. В таких регионах, как Московская область или Хабаровский край, госпитализация с периодичностью 1 -2 раза в год является обязательной для всех пациентов для контроля показателей со стороны дыхательной, сердечно-сосудистой и гепатобиллиарной системы. Лишь отдельные пациенты (1-2 чел.) были госпитализированы 3 и более раз в связи с тяжелым течением заболевания. В Московской области 8 человек были госпитализированы 3 и более раз в году, и это были пациенты, которым диагноз был поставлен в течение 2015 г. В Ханты-Мансийиском автономном округе. 54% пациентов не госпитализировались в течение года, 1 -2 раза в год были госпитализированы 46% больных. Продолжительность госпитализации в большинстве рассматриваемых регионов составила 14 дней. Таким образом, частота госпитализаций преимущественно связана с особенностями организации медицинской помощи в конкретном регионе. IV. Маршрутизация пациента Маршрут пациента, характерный для большинства регионов, представлен на рис.1. После определения диагноза лекарственная комиссия, в которую, как правило, входит главный внештатный кардиолог и клинический фармаколог, подает заключение в региональное Министерство здравоохранения (МЗ), после пациент получает препарат в аптеке при районной поликлинике в рамках 10 региональной льготы. Описанный маршрут функционирует в Челябинской и Московской области, Хабаровском и Красноярском крае. Рис. 1. Маршрут пациента от появления первых симптомов до окончательного определения диагноза и получения лекарственного препарата В ходе опроса в ряде регионов были выявлены исключения, в частности: В Саратовской и Самарской областях заключение комиссии по лекарственному обеспечению также передается в поликлинику по месту жительства, они, в свою очередь, также должны подать документы в региональный МЗ согласно установленной форме. Особенность организации лекарственного обеспечения пациентов с ЛАГ в Ульяновской области заключается в том, что заключение для МЗ формируется на основании рекомендации регионального кардиологического центра на уровне поликлиники и подается ими в региональный МЗ. В ХМАО заявка на обеспечение ЛАГ-специфической терапией формируется в поликлинике по месту жительства, сводная заявка на всех пациентов округа - в региональном центре ЛАГ, за подписью главного кардиолога округа. В качестве причин ограничения доступности лекарственных препаратов респонденты выделили следующие: - высокая стоимость препарата и недостаточность регионально финансирования (в Хабаровском крае только 23 (60%) пациента 11 получают ЛАГ-специфичные препараты, в Красноярском крае - 30 (54%), в ХМАО - 22 (56%); среди пациентов, не получающих препараты, подавляющее большинство пациентов с ассоциированными формами ЛАГ; - пациенту не установлен диагноз и/или пациент не включен в регистр; - отсутствие препарата в перечнях, протоколах и стандартах ведения больных. ВЫВОДЫ И ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 1) Благодаря Постановлению Правительства РФ от 26.04.2012 № 403 удалось обеспечить необходимыми препаратами всех пациентов с иЛАГ. Также все пациенты до 18 лет получают ЛАГ-специфическую терапию на основании региональных законодательных актов. По-прежнему сохраняются сложности с обеспечением пациентов с ассоциированными формами заболевания (ЛАГ ВПС, ХТЛГ). Решение данной проблемы должно быть комплексным, с привлечением комиссии клинических специалистов для четкой дифференциации показаний среди пациентов с другими формами ЛАГ. 2) Изучение маршрута пациентов позволило выявить следующее: - В последние годы повысилась частота выявления ЛАГ и иЛАГ в связи с проведением образовательных программ среди специалистов амбулаторного звена. Первичная диагностика детям проводится в родильном доме, окончательный диагноз ставится в короткие сроки. - В ряде регионов появилась возможность применять инвазивные методы диагностики на локальном уровне, что существенно сокращает сроки определения диагноза (Хабаровский, Красноярский край). Данный опыт может быть с успехом внедрен и в других регионах РФ, что требует дополнительного обучения специалистов и оснащения, но, как показывает практика, повышает доступность и своевременность назначения терапии. - В Самарской и Саратовской областях для оформления льготного лекарственного обеспечения необходимо 12 оформление заявки в региональный МЗ не только комиссией из кардиологического центра, но и из амбулаторного учреждения по месту жительства пациента. Наличие дополнительного звена может удлинять сроки. Аналогичная ситуация, с небольшими организационными особенностями представлена в Ульяновской области. - В таких регионах, как Хабаровский край, Саратовская область, как правило, включить пациента в регистр удается только с начала следующего после определения диагноза года. Пример решения данной проблемы был представлен в Саратовской области, где регистр пациентов с иЛАГ пересматривается 1 р. в 3 мес., что обеспечивает оперативное лекарственное обеспечение пациентов. 3) В качестве основных причин ограничения доступности ЛАГ-специфичной терапии выделяются высокая стоимость препарата и недостаточность регионального финансирования.1.Диагностика и лечение легочной артериальной гипертензии. Клинические рекомендации. - М., 2009.2.Постановление Правительства РФ от 26 апреля 2012 г. № 403 «О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента».3.Приказ Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г. № 1446н «Об утверждении стандарта первичной медикосанитарной помощи при легочной артериальной гипертензии».4.Распоряжение Правительства РФ от 5 марта 2015 г. № 367-р «План основных мероприятий по проведению в 2015 г. в Российской Федерации Года борьбы с сердечно-сосудистыми заболеваниями»5.Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension // Eur. Heart Journal. - 2009. - № 30. - P. 2493-2537.