Bulletin of Semashko National Research Institute of Public HealthBulletin of Semashko National Research Institute of Public Health2415-84102415-8429FSSBI «N.A. Semashko National Research Institute of Public Health»297710.25742/NRIPH.2023.01.008Научная статьяAnalytical decision-making model regarding the possible transfer of funding for several rare diseasesKomarovIlya A.iliya_komarov@mail.ruFSSBI «N. A. Semashko National Research Institute of Public Health» 105064, Moscow, Russian Federation151220231465216102025Copyright © 2023,2023In recent years, for a number of life-threatening and chronic progressive rare (orphan) diseases, leading to a reduction in life expectancy of citizens or their disability, the powers to provide patients with drugs have been transferred from the regional level to the federal one. The most expensive diseases that have consistently formed the main financial burden for regional budgets since the creation of the List of the Government of the Russian Federation include paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (Marchiafava-Mikeli), idiopathic thrombocytopenic purpura (Evans syndrome), other sphingolipidoses: Fabry disease (Fabry-Anderson), Niemann-Pick, as well as pulmonary (arterial) hypertension (idiopathic) (primary). In order to assess the impact on the budget of these diseases, an analytical decision-making model was developed that allows real-time calculation of how much federal budget funds will be required depending on the number of patients, the cost of drug therapy and the proportion of the patient population receiving a particular treatment. depending on the course of the disease. In addition, the developed model will make it possible to estimate at the regional level the necessary costs for drug provision for these diseases, if this authority remains at the level of the constituent entities of the Russian Federation.rare diseases, orphan drugs, drug maintenance, healthcare, financing, federalization, budget, regions of the Russian Federation, analytical decision-making modelредкие болезни, орфанные лекарственные препараты, лекарственное обеспечение, здравоохранение, финансирование, федерализация, бюджет, регионы РФ, аналитическая модель принятия решений1.Комаров И. А., Красильникова Е. Ю., Алексанлрова О. Ю., Зинченко Р. А. Промежуточные итоги передачи на федеральный уровень обязательств по лекарственному обеспечению пациентов с редкими болезнями в 2019—2020 гг. Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. 2022;30(2):207—210. doi: 10.32687/0869-866X-2022-30-2-207-210.2.Соколов А. А. Проблема редких болезней — результат и стимул прогресса в области биологии и медицины. Менеджер здравоохранения. 2012;(1):8—14.3.Воробьев П. А. Редкие заболевания у взрослых. Проблемы стандартизации в здравоохранении. 2016;(3—4):3—9.4.Соколов А. А., Алексанлрова О. Ю., Кадыров Ф. Н. Высокотехнологичная медицинская помощь больным редкими заболеваниями — проблемы организации и финансирования. Менеджер здравоохранения. 2016;(6):60—69.5.Kulikov A. Yu., Komarov I. A., Pochuprina A. A. Budget Impact Analysis of Belimumab In the Treatment of Patients With Systemic Lupus Erythematosus In Russian Federation. Value in Health. 2014;17(7):A525-A526. doi: 10.1016/j.jval.2014.08.1656.6.Нагибин О. А., Манухина Е. В., Комаров И. А. Нормативно-правовое регулирование льготного лекарственного обеспечения в Российской Федерации. Российский медико-биологический вестник имени академика И. П. Павлова. 2019;27(4):520—529. doi: 10.23888/PAVLOVJ2019274520-529.7.Ежегодный бюллетень Экспертного совета по редким (орфанным) заболеваниям. М.; 2021. 244 с.