Бюллетень Национального научно-исследовательского института общественного здоровья имени Н.А. СемашкоБюллетень Национального научно-исследовательского института общественного здоровья имени Н.А. Семашко2415-84102415-8429FSSBI «N.A. Semashko National Research Institute of Public Health»297710.25742/NRIPH.2023.01.008Научная статьяАналитическая модель принятия решений по необходимому финансированию лекарственного обеспечения для ряда редких заболеванийКомаровИлья Александровичiliya_komarov@mail.ruФГБНУ «Национальный научно-исследовательский институт общественного здоровья имени Н. А. Семашко» Минобрнауки России, 105064, г. Москва, Российская Федерация151220231465216102025Copyright © 2023, ФГБНУ Национальный НИИ Общественного здоровья имени Н.А. Семашко2023В последние годы для ряда жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, полномочия по лекарственному обеспечению пациентов были переданы с регионального уровня на федеральный. К наиболее дорогостоящим заболеваниям, которые «остались» на уровне регионов, относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели), идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса), другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Ниманна-Пика, а также легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная). Для того, чтобы оценить влияние на бюджет данных заболеваний и, как следствие, возможность федерализации соответствующего лекарственного обеспечения, разработана аналитическая модель принятия решений, которая позволяет в режиме реального времени рассчитать, сколько потребуется средств в федеральном бюджете в зависимости от количества пациентов, стоимости лекарственной терапии и доли популяции пациентов, получающих то или иное лечение в зависимости от течения заболевания. Кроме того, разработанная модель позволит оценить на региональном уровне необходимые затраты на лекарственное обеспечение при данных заболеваниях, если данное полномочие останется на уровне субъектов РФ.rare diseases, orphan drugs, drug maintenance, healthcare, financing, federalization, budget, regions of the Russian Federation, analytical decision-making modelредкие болезни, орфанные лекарственные препараты, лекарственное обеспечение, здравоохранение, финансирование, федерализация, бюджет, регионы РФ, аналитическая модель принятия решений1.Комаров И. А., Красильникова Е. Ю., Алексанлрова О. Ю., Зинченко Р. А. Промежуточные итоги передачи на федеральный уровень обязательств по лекарственному обеспечению пациентов с редкими болезнями в 2019—2020 гг. Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. 2022;30(2):207—210. doi: 10.32687/0869-866X-2022-30-2-207-210.2.Соколов А. А. Проблема редких болезней — результат и стимул прогресса в области биологии и медицины. Менеджер здравоохранения. 2012;(1):8—14.3.Воробьев П. А. Редкие заболевания у взрослых. Проблемы стандартизации в здравоохранении. 2016;(3—4):3—9.4.Соколов А. А., Алексанлрова О. Ю., Кадыров Ф. Н. Высокотехнологичная медицинская помощь больным редкими заболеваниями — проблемы организации и финансирования. Менеджер здравоохранения. 2016;(6):60—69.5.Kulikov A. Yu., Komarov I. A., Pochuprina A. A. Budget Impact Analysis of Belimumab In the Treatment of Patients With Systemic Lupus Erythematosus In Russian Federation. Value in Health. 2014;17(7):A525-A526. doi: 10.1016/j.jval.2014.08.1656.6.Нагибин О. А., Манухина Е. В., Комаров И. А. Нормативно-правовое регулирование льготного лекарственного обеспечения в Российской Федерации. Российский медико-биологический вестник имени академика И. П. Павлова. 2019;27(4):520—529. doi: 10.23888/PAVLOVJ2019274520-529.7.Ежегодный бюллетень Экспертного совета по редким (орфанным) заболеваниям. М.; 2021. 244 с.